Long-Term Pulmonary Function after Combined Anteroposterior Spinal Fusion for Scoliosis in Neurofibromatosis Type 1 and Marfan Syndrome at a Mean Follow-Up of 13 Years

TL;DR

This study examines long-term lung function in patients with scoliosis due to Marfan syndrome or neurofibromatosis type 1 after combined spinal fusion surgery.

Contribution

The study provides long-term (over 10 years) evidence on pulmonary outcomes following combined spinal fusion in rare genetic conditions.

Findings

No significant differences in lung function (FVC and FEV1) were found between groups pre- and post-surgery.

Marfan syndrome patients showed a significant reduction in the Cobb angle of the main thoracic curve.

Combined spinal fusion did not worsen lung function over a 13-year follow-up.

Abstract

Comparar o efeito da fusão espinhal combinada (anteroposterior) na função pulmonar em pacientes com escoliose secundária à síndrome de Marfan ou à neurofibromatose tipo 1 (NF1) no acompanhamento em longo prazo (> 10 anos).

Estudo retrospectivo comparativo com nove pacientes, operados entre março de 1997 a dezembro de 2009. Os pacientes foram divididos em grupos com síndrome de Marfan ou NF1. As medidas de desfecho incluíram sexo, idade (ao diagnóstico e à cirurgia), altura corrigida pela envergadura, índice de massa corporal (IMC), duração da cirurgia (minutos), perda sanguínea estimada (mL), último acompanhamento (anos), complicações pulmonares e relacionadas aos implantes, ângulo de Cobb pré e pós-operatório da curva torácica principal e da cifose torácica (T5 a T12), número de níveis instrumentados, valores absolutos e percentuais previstos de capacidade vital forçada (
forced vital capacity
, FVC, em inglês) e volume expiratório forçado em um segundo (
forced expiratory volume in 1 second
, FEV1, em inglês). Os dados foram processados no programa IBM SPSS Statistics for Windows (IBM Corp.), versão 20.0, e as comparações de médias empregaram o teste
t
de Student e a análise de variância (
analysis of variance
, ANOVA, em inglês), ou os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis/Dunn com valor de
p
de 0,05.

Não houve diferença nos valores percentuais e absolutos previstos da função pulmonar, ou seja, FVC e FEV1, e no ângulo de Cobb da curva torácica principal entre os grupos nos períodos pré e pós-operatório (
p
 > 0,05). Entretanto, houve redução significativa do ângulo de Cobb da curva torácica principal no grupo com síndrome de Marfan (74→46°;
p
 < 0,05).

Não houve piora da função pulmonar nos pacientes submetidos à abordagem combinada após um acompanhamento de mais de 10 anos. Além disso, não houve diferenças significativas nos valores pós-operatórios dos testes de função pulmonar entre os grupos.

Nível de evidência IV; série de casos.