# Long-Term Pulmonary Function after Combined Anteroposterior Spinal Fusion for Scoliosis in Neurofibromatosis Type 1 and Marfan Syndrome at a Mean Follow-Up of 13 Years

## TL;DR

This study examines long-term lung function in patients with scoliosis due to Marfan syndrome or neurofibromatosis type 1 after combined spinal fusion surgery.

## Contribution

The study provides long-term (over 10 years) evidence on pulmonary outcomes following combined spinal fusion in rare genetic conditions.

## Key findings

- No significant differences in lung function (FVC and FEV1) were found between groups pre- and post-surgery.
- Marfan syndrome patients showed a significant reduction in the Cobb angle of the main thoracic curve.
- Combined spinal fusion did not worsen lung function over a 13-year follow-up.

## Abstract

Comparar o efeito da fusão espinhal combinada (anteroposterior) na função pulmonar em pacientes com escoliose secundária à síndrome de Marfan ou à neurofibromatose tipo 1 (NF1) no acompanhamento em longo prazo (> 10 anos).

Estudo retrospectivo comparativo com nove pacientes, operados entre março de 1997 a dezembro de 2009. Os pacientes foram divididos em grupos com síndrome de Marfan ou NF1. As medidas de desfecho incluíram sexo, idade (ao diagnóstico e à cirurgia), altura corrigida pela envergadura, índice de massa corporal (IMC), duração da cirurgia (minutos), perda sanguínea estimada (mL), último acompanhamento (anos), complicações pulmonares e relacionadas aos implantes, ângulo de Cobb pré e pós-operatório da curva torácica principal e da cifose torácica (T5 a T12), número de níveis instrumentados, valores absolutos e percentuais previstos de capacidade vital forçada (
forced vital capacity
, FVC, em inglês) e volume expiratório forçado em um segundo (
forced expiratory volume in 1 second
, FEV1, em inglês). Os dados foram processados no programa IBM SPSS Statistics for Windows (IBM Corp.), versão 20.0, e as comparações de médias empregaram o teste
t
de Student e a análise de variância (
analysis of variance
, ANOVA, em inglês), ou os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis/Dunn com valor de
p
de 0,05.

Não houve diferença nos valores percentuais e absolutos previstos da função pulmonar, ou seja, FVC e FEV1, e no ângulo de Cobb da curva torácica principal entre os grupos nos períodos pré e pós-operatório (
p
 > 0,05). Entretanto, houve redução significativa do ângulo de Cobb da curva torácica principal no grupo com síndrome de Marfan (74→46°;
p
 < 0,05).

Não houve piora da função pulmonar nos pacientes submetidos à abordagem combinada após um acompanhamento de mais de 10 anos. Além disso, não houve diferenças significativas nos valores pós-operatórios dos testes de função pulmonar entre os grupos.

Nível de evidência IV; série de casos.