# Aneurysm of the ascending aorta associated with massive aortic regurgitation: rare and serious complication of Behçet disease

## TL;DR

A rare case of aortic aneurysm with severe aortic regurgitation in a young patient with Behçet disease is reported and successfully treated surgically.

## Contribution

Reports a rare cardiac complication of Behçet disease and its successful surgical management.

## Key findings

- A 35-year-old patient with Behçet disease developed an ascending aortic aneurysm with massive aortic regurgitation.
- Surgical treatment using the Bentall technique was successful and the patient's condition improved over 18 months.
- Postoperative medical treatment with corticosteroids and immunosuppressants is recommended to prevent recurrence.

## Abstract

L'atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet survient chez 2 à 12% des patients et se traduit par des lésions oblitérantes et/ou anévrysmales prédominant sur les gros troncs. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6%) touchant les trois tuniques. En revanche, les anévrysmes de l'aorte ascendante associés à une insuffisance aortique restent une complication très rare de la maladie de Behçet. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient de 35ans suivie pour une maladie de Behçet compliquée d'un anévrysme de l'aorte ascendante associé à une régurgitation aortique massive. Le diagnostic a été posé sur les données cliniques radiologiques de l’échocardiographie et de la tomodensitométrie puis confirmé à l'examen histologique de la pièce. Le traitement était chirurgical et a consisté en un remplacement total de la racine de l'aorte à cœur ouvert selon la technique de Bentall afin d’éviter le risque de rupture ou de dissection. L’évolution à 18 mois de l'intervention était favorable. Le traitement médical associant la corticothérapie et les immunosuppresseurs est la règle en postopératoire pour éviter les récidives.