Desmoplastic fibroma of bone: a case report

TL;DR

Desmoplastic fibroma of bone is a rare benign tumor that requires wide surgical resection to prevent local recurrence.

Contribution

This case report highlights the diagnostic and treatment challenges of desmoplastic fibroma of bone.

Findings

MRI is the preferred imaging method for evaluating the tumor's extent.

Histological diagnosis is crucial for differentiating it from low-grade fibrosarcoma.

Incomplete surgical removal leads to a high local recurrence rate.

Abstract

Le fibrome desmoplastique ou fibrome desmoïde osseux est une tumeur osseuse bénigne rare. Il représente environ 0,1 à 0,3% des tumeurs osseuses. Il a été décrit pour la première fois par Jaffe en 1958. Il s'agit d'une tumeur à évolution lente, à malignité évolutive locale, ne donnant pas de métastase ni de transformation maligne. Pour le diagnostic radiologique, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de choix pour évaluer l'extension locale au niveau de l'os et éventuellement des parties molles. Le diagnostic positif est histologique: la tumeur est constituée d'un tissu pauvre en fibroblastes et très riche en fibres de collagène et est identique à l'histologie des fibromes desmoïdés des parties molles. Le diagnostic histologique différentiel est parfois difficile, notamment avec les fibrosarcomes de bas grade. Le traitement de choix est chirurgical et consiste en une résection tumorale large à chaque fois que la localisation tumorale le permet. L'évolution après traitement est marquée par un taux de récidive locale élevé en cas d'exérèse intra-lésionnelle.

Figures