# Systemische immunmodulierende Therapien der epidermalen Nekrolyse (Stevens‐Johnson‐Syndrom/toxisch epidermale Nekrolyse): Systematische Übersicht und Metaanalyse

## TL;DR

This study reviews and compares the effectiveness of systemic immunomodulatory therapies for epidermal necrosis, finding limited evidence of benefit over supportive care.

## Contribution

The study provides a systematic review and meta-analysis of systemic immunomodulatory therapies for epidermal necrosis.

## Key findings

- Etanercept showed a significant reduction in mortality compared to supportive therapy.
- Ciclosporin was more effective than IVIG in reducing mortality.
- Combining corticosteroids with IVIG reduced severe complications like sepsis.

## Abstract

Epidermale Nekrolyse ist eine seltene, aber schwere Hautreaktion mit hoher Letalität. Zur Wirksamkeit systemischer immunmodulatorischer Therapien (SIT) liegt wenig Evidenz vor. Ziel unserer systematischen Übersichtsarbeit war der Vergleich von SIT mit supportiver Therapie oder untereinander.

Es wurden randomisierte kontrollierte Studien und kontrollierte Beobachtungsstudien (≥ 5 Patienten jeden Alters pro Behandlungsarm) unter Verwendung der internationalen Konsensus‐Klassifikation für EN (Bastuji‐Garin, 1993) ohne signifikante Unterschiede der Ausgangswerte eingeschlossen. Wir durchsuchten MEDLINE, Embase und Cochrane CENTRAL (1. Januar 1993 bis 22. Januar 2024). Zwei Untersucher extrahierten unabhängig voneinander Studiencharakteristika und Ergebnisdaten. Eine Random‐Effects‐Metaanalyse wurde durchgeführt.

Der primäre Endpunkt war die Letalität. Sekundäre Endpunkte umfassten Krankenhausaufenthaltsdauer, Zeit bis zur vollständigen Reepithelisierung, Komplikationen und Folgeerscheinungen. 43 Studien mit 58 Behandlungsvergleichen wurden ausgewertet. Im Vergleich zur supportiven Therapie zeigte lediglich Etanercept einen signifikanten Letalitätsvorteil (RR 0,32, 95%‐KI 0,11–0,93; GRADE: unzureichende Präzision/unklare klinische Bedeutung). Ciclosporin war IVIG hinsichtlich der Letalität überlegen (RR 0,18, 95%‐KI 0,05–0,58), und Kortikosteroide plus IVIG reduzierten schwere Komplikationen im Vergleich zu Kortikosteroiden allein (Sepsis, RR 0,77, 95%‐KI 0,31–0,77). Im Vergleich zur supportiven Therapie zeigte lediglich Etanercept einen signifikanten Letalitätsvorteil (RR 0,32, 95%‐KI 0,11–0,93; GRADE: unzureichende Präzision/unklare klinische Bedeutung).

Es gibt keine eindeutigen Belege für die Überlegenheit von SIT gegenüber der supportiven Behandlung, die nach wie vor die primäre Behandlung bei EN darstellt.