# Castleman disease with systemic manifestation: a case report

## TL;DR

This paper reports a case of multicentric Castleman disease in a 65-year-old patient with systemic symptoms and multiple lymph node enlargements.

## Contribution

The novelty lies in highlighting Castleman disease as a rare cause of unexplained polyadenopathy with atypical systemic manifestations.

## Key findings

- The patient presented with polyadenopathy and Raynaud's syndrome, leading to a diagnosis of multicentric Castleman disease.
- Imaging and histopathological analysis confirmed the diagnosis, emphasizing the need for this condition in differential diagnosis.
- The case underscores the importance of considering Castleman disease in patients with systemic symptoms and lymphadenopathy.

## Abstract

La maladie de Castleman est une pathologie lymphoproliférative rare. Elle se manifeste par une lymphadénopathie et peut être associée à des manifestations systémiques parfois sévères. Elle peut se présenter sous forme unicentrique, limitée à un seul ganglion ou à une seule région ganglionnaire, et est généralement de bon pronostic. Son traitement repose essentiellement sur l'exérèse chirurgicale, ou multicentrique plus sévère, caractérisée par une atteinte ganglionnaire diffuse et une hyperproduction de cytokines, notamment l'Interleukine-6 (IL-6), expliquant les manifestations systémiques. Le traitement fait appel aux anticorps monoclonaux ciblant l'IL-6, aux immunosuppresseurs, à la chimiothérapie ou à la corticothérapie en fonction de l'étiologie. Elle peut être associée à l'infection par le virus de l'herpès humain type 8 (HHV-8), notamment chez les patients immunodéprimés. Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans présentant une polyadénopathie associée à un syndrome de Raynaud. L'imagerie a mis en évidence des adénopathies multiples ainsi qu'une hépatosplénomégalie. Une cervicotomie exploratrice a été réalisée, suivie d'une analyse anatomopathologique et d'un examen immunohistochimique, ayant permis de poser le diagnostic de maladie de Castleman multicentrique. Ce cas clinique illustre l'importance de considérer cette pathologie dans le cadre du bilan étiologique des polyadénopathies inexpliquées, en particulier lorsqu'elles s'accompagnent de manifestations systémiques atypiques.