# Not just frailty—Sjögren’s syndrome and polymyositis with mitochondrial pathology

## TL;DR

This case report highlights a rare combination of Sjögren’s syndrome and mitochondrial-related polymyositis, emphasizing the need for thorough diagnosis.

## Contribution

The paper presents a rare case of Sjögren’s syndrome co-occurring with mitochondrial polymyositis, adding to the understanding of their potential shared mechanisms.

## Key findings

- A 90-year-old patient had Sjögren’s syndrome and mitochondrial polymyositis confirmed by muscle biopsy.
- The case suggests a possible link between Sjögren’s syndrome and mitochondrial myopathies.
- Histopathological analysis was crucial for accurate diagnosis in this complex case.

## Abstract

Das Sjögren-Syndrom (SjS) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, welche neben der klassischen Sicca-Symptomatik auch extraglanduläre Manifestationen aufweisen kann. Eine muskuläre Mitbeteiligung ist selten. Es existieren einige Fallberichte und Studien zur mit dem SjS assoziierten Einschlusskörpermyositis (IBM). Eine weitere assoziierte Myositisform mit mitochondrialen Veränderungen, die oft auch als Spektrum der IBM angesehen wird, ist die Polymyositis mit mitochondrialer Pathologie (PM-Mito).

Wir berichten den Fall einer 90-jährigen Patientin, welche sich mit progredienter Dysphagie, Gewichtsverlust und letztlich einer voranschreitenden Einschränkung beim Gehen vorstellte. In der diagnostischen Aufarbeitung konnte ein primäres SjS diagnostiziert werden, und eine Muskelbiopsie ermöglichte die Diagnosestellung einer PM-Mito.

Der vorliegende Fallbericht verdeutlicht die Wichtigkeit, differenzialdiagnostisch an eine neuromuskuläre Mitbeteiligung im Rahmen des SjSs zu denken. Das komorbide Auftreten einer Myositis mit mitochondrialer Pathologie (PM-Mito oder IBM) mit dem SjS führt zu aktuellen Diskussionen über ähnliche pathomechanistische Aspekte. Weiterhin unterstreicht dieser Fallbericht die Wichtigkeit einer histopathologischen Beurteilung bei einer zunächst unklaren Myopathie als Schlüsselelement zur korrekten Diagnose.