Clinical characteristics and prognosis of 18 patients with plasmablastic lymphoma

TL;DR

This study examines the clinical features and outcomes of 18 patients with plasmablastic lymphoma, a rare and aggressive cancer with no standard treatment.

Contribution

The study provides new clinical data on PBL prognosis and treatment outcomes in a single-center cohort.

Findings

Most patients had advanced-stage disease at diagnosis with high LDH levels and poor B-cell marker expression.

Common genetic mutations included TP53, KMT2D, and TET2.

A majority achieved complete or partial remission after first-line treatment with acceptable 2-year survival rates.

Abstract

浆母细胞淋巴瘤（plasmablastic lymphoma，PBL）是一类罕见的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤，临床缺乏标准治疗方案推荐。本文回顾性分析上海瑞金医院2012年7月至2024年6月确诊的18例PBL患者临床资料，男12例、女6例，患者中位年龄为59（39～77）岁。Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期12例（66.7％）、伴血细胞减少9例（50.0％）、LDH升高12例（66.7％）、Ki-67指数≥90％ 4例（22.2％）。患者肿瘤细胞高表达CD38（15/17，88.2％）/CD138（12/17，70.6％），B细胞标志物CD20少见（1/17，5.9％）。11例基因测序显示常见突变包括TP53（27.3％）、KMT2D（18.2％）和TET2（18.2％）等。排除1例HIV阳性患者未治疗死亡，17例患者经过一线治疗，完全缓解10例（58.8％）、部分缓解5例（29.4％）。中位随访时间为4.33（0.17～12.17）年，患者总体2年无进展生存率和总生存率分别为（68.5±11.2）％和（75.5±10.1）％。

Figures