Pyoderma gangrenosum und Spinnenbisse: eine Fallserie

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Sehr geehrte Herausgeber,

Pyoderma gangrenosum (PG) ist eine seltene entzündliche Hauterkrankung aus der Gruppe der neutrophilen Dermatosen. Klinisch weist es schmerzhafte, unregelmäßige, livid‐erythematöse Hautulzerationen mit unterminierten Rändern auf.1 Die Ätiologie des PG ist noch unklar und seine Pathogenese ist noch nicht vollständig verstanden. Die häufige Assoziation mit systemischen Erkrankungen, wie chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, rheumatoider Arthritis und hämatologischen Erkrankungen, lässt jedoch auf eine zugrundeliegende immunologische Anomalie schließen; dennoch werden 25–50% der Fälle als idiopathisch eingestuft.2, 3 Charakteristisch für das PG ist das Pathergie‐Phänomen, also das Auftreten neuer Läsionen oder die Verschlimmerung bereits bestehender Läsionen als Folge kleinerer Traumata, chirurgischer Eingriffe, Injektionen oder Pricktests.2, 4 In diesem Zusammenhang sind Spinnenbisse interessante, aber wenig bekannte Auslösefaktoren. Obwohl es relativ viel Literatur über PG gibt, haben nur wenige Studien eine mögliche ätiologische Rolle untersucht.3, 5, 6

In Italien sind Spinnenbisse selten und verursachen in der Regel lokale Erytheme, Ödeme, Juckreiz oder Schmerzen, die in der Regel innerhalb weniger Tage ohne Behandlung abklingen. Einige gefährliche Arten, darunter die Europäische oder Mediterrane Schwarze Witwe (Latrodectus tredecimguttatus) und die Braune Violinspinne (Loxosceles rufescens), können jedoch schwere gesundheitliche Probleme verursachen.7

Wir sammelten fünf Fälle von PG, die nach Spinnenbissen bei Patienten auftraten, die zwischen 2023 und 2024 die dermatologische Abteilung der Universität Bologna aufsuchten. Die Patienten wurden über die Verwendung ihrer klinischen Daten in Übereinstimmung mit den Grundsätzen der Deklaration von Helsinki und über die Verwendung von Fotos zu Veröffentlichungszwecken informiert. Alle Patienten wiesen ulzerative Läsionen auf, die zunächst eine nekrotisierende bakterielle Infektion simulierten und wurden mit Antibiotika (Amoxicillin/Clavulansäure oder Azithromycin) und Antiseptika wie Povidon‐Jod behandelt. Bei allen Patienten blieb die Behandlung unwirksam, was die Diagnose PG bestätigte. Die Patienten zeigten Geschwüre von 1,5 bis 15 cm Größe, oft mit unregelmäßigen Rändern, Fibrin und hypertrophem Wundgrund. Die umgebende Haut war häufig erythematös oder purpuriform (Abbildung 1a‐e). Die Lokalisation war überwiegend an den unteren Extremitäten, in einem Fall auch am Bauch. Histologische Untersuchungen erhärteten die Diagnose (Abbildung 1f). Behandelt wurde hauptsächlich mit topischem Clobetasolpropionat unter Okklusion. In einigen Fällen waren zusätzlich systemische Immunsuppressiva wie Cyclosporin oder Methylprednisolon erforderlich. Die Heilungszeiten reichten von 6 bis 22 Wochen, wobei die Hyperchromie bestehen blieb. Die klinischen Merkmale sind in Tabelle 1 zusammengefasst.

Pyoderma gangrenosum ist eine häufig fehldiagnostizierte Erkrankung, insbesondere in der Anfangsphase. Unserer Erfahrung nach wurden die Patienten zunächst wegen bakterieller Infektionen behandelt. Diese Diagnoseverzögerung unterstreicht, das Ärzte bei der Differenzialdiagnose ulzerativer Läsionen, die auf konventionelle Therapie nicht ansprechen, stärker im Hinblick auf PG sensibilisiert sein sollten.4, 8

Der mögliche Zusammenhang zwischen Spinnenbissen und PG wirft wichtige Fragen auf: Das lokale Trauma und die akute Entzündung durch das Gift könnten eine abnorme Immunreaktion auslösen (Pathergie‐Phänomen). Ein Trauma ist ein bekannter Stimulus für die Freisetzung von Zytokinen und schadenassoziierten molekularen Mustern (damage‐associated molecular patterns), die angeborene Immunreaktionen verstärken. Traumata lösen die Freisetzung von Interleukin (IL)‐8 und IL‐36 aus Keratinozyten aus, beides mutmaßlich PG‐treibende Zytokine. Gewebsverletzungen können auch die Freisetzung von Autoantigenen fördern. Diese Prozesse können ausreichen, um PG auszulösen, insbesondere bei Personen mit pathogenen Varianten in inflammasomassoziierten Genen.9 Es kann angenommen werden, dass ein leichtes Trauma durch einen Spinnenbiss in Verbindung mit der Freisetzung von Toxinen und Enzymen im Spinnengift die Aktivierung derselben Kaskade auslöst. Es wäre interessant zu untersuchen, ob es Toxine oder Proteine im Spinnengift gibt, die Entzündungsreaktionen bei genetisch oder immunologisch prädisponierten Personen verstärken können.

Zusammenfassend sind wir der Meinung, dass bei PG verschiedene mögliche Ursachen in Betracht gezogen werden sollten, darunter auch Spinnenbisse als seltener, aber möglicher auslösender Faktor.10

DANKSAGUNG

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INTERESSENKONFLIKT

Keiner.