# A unique case of severe ACTH-dependent Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin production by medullary thyroid carcinoma

## TL;DR

A rare case of severe Cushing’s syndrome caused by a thyroid cancer producing ACTH is described, with successful treatment through surgery.

## Contribution

Reports a unique clinical case of ACTH-dependent Cushing’s syndrome due to medullary thyroid carcinoma.

## Key findings

- The patient showed severe hypercortisolism and high ACTH levels caused by medullary thyroid carcinoma.
- Surgery led to normalization of potassium and calcitonin levels and confirmed ACTH production by the tumor cells.
- Postoperative adrenal insufficiency required high-dose glucocorticoid replacement.

## Abstract

Медуллярная карцинома является редким агрессивным видом рака щитовидной железы. Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к нейроэндокринным опухолям, в связи с чем может обладать возможностью косекреции различных пептидных субстанций и гормонов. В работе описан уникальный клинический случай пациента с развитием тяжелого эндогенного гиперкортицизма вследствие гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) медуллярной карциномой щитовидной железы. Пациент мужчина, 39 лет, с уровнем кальцитонина более 4000 пг/мл (<11,8), с узлом в щитовидной железе и множественными метастазами в центральные и боковые шейные лимфоузлы. Уровень калия составлял 1,34 ммоль/л (3,5–5,1). Отмечалась гиперкортизолемия до 1613,2 нмоль/л (185–624) при повышенном уровне АКТГ до 24,7 пмоль/л (1,03–10,74). После коррекции водно-электролитных нарушений ему выполнена операция — тиреоидэктомия, центральная и боковая шейная лимфаденэктомия. В послеоперационном периоде кальцитонин снизился до 126 пг/мл (<11,8), уровни кальция и паратгормона оставались в норме. Уровень калия нормализовался без дополнительной фармакологической поддержки. В послеоперационном периоде развилась клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности с резким снижением уровней кортизола и АКТГ крови, что потребовало назначения заместительной гормональной терапии большими дозами глюкокортикоидов. При морфологическом исследовании подтверждена медуллярная карцинома с множественными метастазами в шейные лимфоузлы, а также с продукцией АКТГ опухолевыми клетками. Таким образом, представлен редкий случай успешного лечения пациента с АКТГ-продуцирующей медуллярной карциномой щитовидной железы.