Severe congenital Factor VII deficiency discovered incidentally in the peripartum period: a case report

TL;DR

A 22-year-old woman was found to have a rare severe Factor VII deficiency during childbirth, requiring specialized care to manage bleeding risks.

Contribution

Highlights the importance of early detection and tailored management of Factor VII deficiency in obstetric settings.

Findings

Factor VII deficiency was incidentally diagnosed during peripartum due to abnormal coagulation tests.

Successful cesarean delivery was achieved with preoperative plasma transfusion and antifibrinolytic use.

No significant postoperative bleeding occurred, emphasizing effective management strategies.

Abstract

Le facteur VII, ou proconvertine, est une protéine de la coagulation dépendante de la vitamine K, intervenant dans la voie extrinsèque de la coagulation. Son déficit congénital constitue une affection rare à transmission autosomique récessive et peut se manifester par des épisodes hémorragiques de sévérité variable. Nous rapportons le cas d´une patiente de 22 ans, primigeste, chez qui un trouble de la coagulation a été découvert de manière fortuite en péripartum à la suite d´un épisode d´épistaxis. Le bilan biologique a révélé un effondrement du temps de prothrombine ainsi qu´un allongement significatif de l'International Normalised Ratio (INR), conduisant au diagnostic d´un déficit sévère en facteur VII. Compte tenu du risque hémorragique, une prise en charge obstétricale spécifique a été mise en place. L´accouchement par césarienne a été réalisé sous anesthésie générale, après une préparation préopératoire comprenant une transfusion de plasma frais congelé et l'administration d´un antifibrinolytique. L'intervention s´est déroulée sans complications, et l'évolution post-opératoire a été favorable, sans épisode hémorragique notable. À travers cette observation, nous mettons en lumière l'importance du dépistage précoce et d´une prise en charge adaptée du déficit en facteur VII dans un contexte obstétrical, afin de minimiser les risques hémorragiques tant pour la mère que pour le nouveau-né.

Figures