# Monitoring cardiovascular disease risk in children with cystic fibrosis using arterial stiffness: A new perspective

## TL;DR

This study explores using arterial stiffness measurements to monitor cardiovascular disease risk in children with cystic fibrosis, finding that these metrics increase over time.

## Contribution

This is the first study to evaluate pulse wave velocity and augmentation index for monitoring cardiovascular risk in children with cystic fibrosis.

## Key findings

- Arterial stiffness measured by augmentation index increased significantly during follow-up in children with cystic fibrosis.
- The increase in augmentation index was greater in female patients and those with low BMI and high CRP levels.
- Changes in augmentation index correlated positively with changes in systolic blood pressure and CRP.

## Abstract

ABSTRACT

Monitoring cardiovascular disease risk in children with cystic fibrosis using
arterial stiffness: A new perspective

Introduction:

Early diagnosis with newborn screening programs and prolonged life expectancy
with new treatment strategies have made cardiovascular disease (CVD) one of the
important issues in cystic fibrosis (CF). In the early stages of CVD, it is difficult
to recognize and follow-up increased arterial stiffness with conventional methods.
Different measurement methods are needed. Therefore, in this study, we aimed to use
arterial stiffness measurements in the follow-up of children with CF.

Materials and Methods:
This is a follow-up study examining the changes in arterial stiffness in
children with CF by repeating hemodynamic measurements [augmentation index (AIx) and
pulse wave velocity (PWV)]. We repeated hemodynamic measurements and CF-related CVD
risk factors (Atherosclerosis risk factors: Fasting blood sugar, lipid profiles, and
HbA1c) and systemic inflammation markers [C-reactive protein (CRP) and immunoglobulin
G and pulmonary function tests] in children undergoing routine annual complication
evaluation and examined changes during follow-up.

Results:

Hemodynamic measurements could be repeated in 37 of 52 patients due to
inclusion criteria. Mean age of the study group was 12 ± 4.5 years and 48.6% were
female. There was a statistically significant increase in high density lipoprotein,
HbA1c, and CRP and a decrease in low density lipoprotein and FEV1 at the follow-up.
Heart rate, central blood pressure, augmented pressure, and PWV were similar. AIx,
peripheral systolic blood pressure (SBP), and mean arterial pressure were increased
significantly (p < 0.05). The increase in AIx was greater than expected for age
and greater in female patients and in those with low body mass index, moderate-severe
disease, and high CRP levels. Also, the change in AIx was positively correlated with
changes in peripheral SBP and CRP.

Conclusion:

This is the first study to evaluate the use of PWV and AIx in the follow-up of
children with CF and showed that arterial stiffness measured with AIx increased at
follow-up. The use of markers of arterial stiffness in CF from childhood onwards may
enable early detection and monitoring of CVD risk and future prevention.

Key words:
Arterial stiffness; augmentation index; cystic fibrosis; pulse wave velocity
analysis

ÖZ

Kistik fibrozisli çocuklarda kardiyovasküler hastalık riskinin arteriyel sertlik
ile izlenmesi: Yeni bir bakış açısı

Giriş:
Yenidoğan tarama programları ile erken tanı konulması ve yeni tedavi
stratejileri ile uzamış yaşam süresi kardiyovasküler hastalığı (KVH) kistik fibroziste
(KF) dikkat çeken konulardan biri haline getirmiştir. Kardiyovasküler hastalıkların
erken evrelerinde arteriyel sertlik artar ve bu evrede ekokardiyografi gibi
konvansiyonel yöntemlerle değişiklikleri tanımak ve takip etmek zordur. Farklı ölçüm
metotlarına ihtiyaç duyulmaktadır. Bu nedenle, bu çalışmada KF’li çocukların takibinde
arteriyel sertlik ölçümlerini kullanmayı amaçladık.

Materyal ve Metod:
Kistik fibrozisli çocuklarda arteriyel sertliğin hemodinamik ölçümler
[augmentasyon indeksi (Aİ) ve nabız dalga hızı (PWV)] tekrarlanarak değerlendirildiği
bir takip çalışmasıdır. Yıllık rutin komplikasyon değerlendirmesi yapılan çocuklarda
hemodinamik ölçümleri ve KF ilişkili KVH risk faktörlerini (Ateroskleroz risk
faktörleri: Açlık kan şekeri, lipid profili, HbA1c), sistemik inflamasyon belirteçleri
[C-reaktif protein (CRP) ve immünoglobulin G ve solunum fonksiyon testleri]
tekrarladık ve takipteki değişimlerini inceledik.

Bulgular:

Hemodinamik ölçümler dahil edilme kriterleri nedeniyle 52 hastanın 37’sinde
tekrarlanabilmiştir. Çalışma grubunun yaş ortalaması 12 ± 4.5 yıl olup %48.6’sı
kadındı. Takipte yüksek yoğunluklu lipoprotein, HbA1c ve CRP’de istatistiksel olarak
anlamlı bir artış, düşük yoğunluklu lipoprotein ve FEV1’de ise azalma görülmüştür.
Kalp hızı, merkezi kan basıncı, artmış basınç ve PWV takipte benzerdi (p >
0.05). Augmentasyon indeksi, ortalama arter basıncı ve periferik sistolik kan basıncı
(SKB) anlamlı olarak artmıştı (p < 0.05). Augmentasyon indeksindeki artış yaşa
göre beklenenden daha büyüktü ve kadınlarda; düşük vücut kitle indeksi, orta-şiddetli
hastalık ve yüksek CRP düzeyleri olan hastalarda daha fazlaydı. Ayrıca, Aİ’deki
değişim periferik SKB ve CRP’deki değişimlerle pozitif korelasyon gösterdi.

Sonuç:
Bu çalışma, KF’li çocukların takibinde KVH risk belirteçleri PWV ve Aİ’nin
kullanımını değerlendiren ilk çalışmadır ve KF’li çocuklarda Aİ ile ölçülen arteriyel
sertliğin takipte arttığını göstermiştir. Çocukluk çağından itibaren KF’te arteriyel
sertlik belirteçlerinin kullanımı, KVH riskinin erken saptanmasını, takibini ve
gelecekte önlemler alınmasını sağlayabilir.

Anahtar kelimeler:
Arteriyel sertlik; augmentasyon indeksi; kistik fibrozis; nabız dalga hızı
analizi