# Treatment and clinical course of autoimmune myasthenia in Burkina Faso

## TL;DR

This study examines the treatment and clinical outcomes of autoimmune myasthenia in Burkina Faso, highlighting delayed diagnosis and limited access to effective therapies.

## Contribution

The study provides insights into the clinical course and treatment modalities of autoimmune myasthenia in a low-resource setting.

## Key findings

- Delayed diagnosis and limited access to effective treatments contribute to high mortality and poor outcomes.
- Most patients received anticholinesterase drugs and corticosteroids, with limited use of IgIV, plasma exchanges, and thymectomy.
- Only 35% of patients achieved stable clinical remission, while 15% died during follow-up.

## Abstract

En Afrique subsaharienne, la myasthénie auto-immune (MAI) est encore peu connue et sous diagnostiquée (retard diagnostique, faible disponibilité et faible accessibilité des moyens diagnostiques et thérapeutiques d'efficacité prouvée), d'où un pronostic fonctionnel péjoratif et une mortalité élevée. La présente étude a pour but d’évaluer les modalités thérapeutiques et évolutives cliniques de la MAI au Burkina Faso.

Il s'agit d'une étude longitudinale et multicentrique, réalisée de mars 2015 à avril 2023. Elle a concerné les patients qui présentaient des signes cliniques évocateurs de myasthénie, associés à la présence dans le sérum d'anticorps (Ac) anti-récepteurs de l'acétylcholine (anti-RACh) et/ou d'Ac anti-Muscles Specific Kinase (anti-MuSK), et/ou à la présence d'un décrément >10 % à l’électroneuromyographie, et/ou avec un test thérapeutique positif aux anticholinesthérasiques oraux. Les données sur les modalités du traitement et les données évolutives cliniques ont été analysées grâce au logiciel Epi InfoTM 7.2.5.0. Une analyse bivariée avec calcul de la p-value (<0,05) a permis d'identifier les facteurs associés à l’évolution clinique défavorable.

En tout, 40 patients atteints de MAI ont été colligés avec une prédominance féminine (60 %). La médiane d’âge de début était de 25 ans (IQ=7). Les délais médians de consultation neurologique et diagnostique étaient respectivement de 21 mois (IQ=12) et 22 mois (IQ=12). La maladie affectait des adultes jeunes dans 85 % des cas, et présentait une forme généralisée pour 35 cas. Respectivement 22 patients et 4 patients parmi 33 avaient des Ac anti-RACh et des Ac anti-MuSK. Une hyperplasie thymique et un thymome ont été trouvés chez 22 patients et 6 patients sur 38 à la TDM thoracique. Tous les patients ont reçu un traitement symptomatique par anticholinestérasiques oraux et 36 un traitement de fond par corticoïdes et/ou par immunosuppresseur (azathioprine). Quatre patients sur 9 ont eu une cure d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou des échanges plasmatiques (EP) pour crises myasthéniques. Une thymectomie a été réalisée chez 16 patients sur 40. À l'issue d'un suivi ambulatoire médian de 53 mois (IQ=16), sur les 40 patients retenus dans l’étude, 6 (soit 15 %) sont décédés, 14 (35 %) étaient en rémission clinique stable, et 17 (43 %) avaient une amélioration clinique partielle.

Au Burkina Faso, la MAI souffre d'un retard diagnostique. La quasi-totalité des patients suivis pour MAI bénéficie d'un traitement par anticholinestérasiques et corticoïdes seuls, ou associés à l'azathioprine. Les IgIV, les EP et la thymectomie restent d'accessibilité limitée. La mortalité touche près d'un patient sur 6, et la rémission clinique stable ne concerne qu'environ un tiers des patients. Une amélioration du pronostic nécessite de rendre disponibles et accessibles les moyens diagnostiques et les traitements d'efficacité prouvée, tels la thymectomie, les immunosuppresseurs, les IgIV et les EP.