# Fulminant hypercorticism due to ACTG producing pheochromocytoma

## TL;DR

A rare case of Cushing's syndrome caused by a pheochromocytoma producing ACTH is reported, highlighting the unusual presentation of this condition.

## Contribution

The paper presents a rare clinical case of ACTH-producing pheochromocytoma leading to fulminant hypercorticism.

## Key findings

- The patient exhibited clinical signs of hypercorticism due to ACTH-producing pheochromocytoma.
- Immunohistochemistry confirmed ACTH expression by the tumor cells.
- Left adrenalectomy resolved the condition, confirming the diagnosis.

## Abstract

Эндогенный гиперкортицизм (ЭГ) — это тяжелый симптомокомплекс, вызываемый избытком глюкокортикоидов в организме. В соответствии с этиологией выделяют АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый варианты, которые, согласно литературе, встречаются в 70–80% и 20–30% случаев соответственно. Редкой причиной АКТГ-зависимого эндогенного гиперкортицизма является АКТГ-эктопированный синдром (АКТГ-ЭС) (около 15–20% случаев). АКТГ-ЭС — синдром гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) нейроэндокринными опухолями внегипофизарного происхождения. АКТГ могут секретировать различные опухоли: бронхолегочный карциноид, мелкоклеточный рак легкого, реже — карциноид тимуса, островковоклеточные опухоли и карциноид поджелудочной железы, медуллярный рак щитовидной железы, карциноидные опухоли кишечника, яичников, а также феохромоцитома (ФХЦ).

В данной публикации представлен клинический случай редко выявляемой паранеопластической продукции АКТГ феохромоцитомой. Пациентка имела клинические проявления гиперкортицизма, в связи с чем обратилась в ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. В ходе обследования подтвержден синдром Кушинга (СК), при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости выявлено объемное образование левого надпочечника. Дополнительное обследование зафиксировало многократное повышение уровня метилированных производных катехоламинов в моче. Впоследствии больной была проведена левосторонняя адреналэктомия. Диагноз «Феохромоцитома» подтвержден морфологически, иммуногистохимическое исследование продемонстрировало интенсивную экспрессию хромогранина А и АКТГ-клетками опухоли.