Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A rare cause of stroke

TL;DR

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is a rare neurological condition causing severe headaches and brain artery narrowing, often leading to stroke.

Contribution

This paper presents a case study to illustrate RCVS and its complications, emphasizing diagnostic challenges and clinical outcomes.

Findings

RCVS is associated with thunderclap headaches and reversible narrowing of cerebral arteries.

Complications like cerebral hemorrhage and ischemia occur in 5–10% of cases, leading to mortality.

Recurrence of RCVS is rare, occurring in 1.7% of cases annually.

Abstract

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine komplexe und ätiologisch vielfältige neurovaskuläre Erkrankung, die typischerweise mit Donnerschlagkopfschmerz („thunderclap headache“, TCH) als Hauptkriterium sowie einer reversiblen sekundären Vasokonstriktion der Hirnarterien einhergeht. Das RCVS kann mit oder ohne fokal-neurologische Defizite oder epileptische Anfälle verlaufen. Man unterscheidet zwischen einem idiopathischen RCVS und einem sekundären RCVS, welches durch verschiedene Substanzen, medizinische Eingriffe oder Erkrankungen ausgelöst wird. Den ersten Kontakt mit dieser Erkrankung haben in der täglichen Praxis verschiedene Spezialisten; die richtige Erkennung und Diagnose von RCVS bleiben weiterhin eine Herausforderung. Der klinische Verlauf ist in der Regel monophasisch und selbstlimitierend, wobei Rezidive lediglich in 1,7 % der Fälle pro Jahr auftreten. Komplikationen wie Hirnblutungen und zerebrale Ischämien führen in 5–10 % der Fälle zum Tod. In dieser Arbeit wird ein Fallbeispiel verwendet, um das RCVS und seine Komplikationen vorzustellen sowie die diagnostischen Verfahren zu erläutern.

Figures