# A rare cause of hypercorticism: ACTH-secreting pheochromocytoma (a case report)

**Authors:** Kaoutar Rifai, Fatima Toulali, Hinde Iraqi, Meryeme Ettaik, Mohamed El Hassan Gharbi

PMC · DOI: 10.11604/pamj.2024.47.88.36616 · The Pan African Medical Journal · 2024-02-26

## TL;DR

A rare case of Cushing's syndrome caused by a pheochromocytoma secreting ACTH is reported, highlighting the diagnostic and treatment challenges.

## Contribution

This case report highlights a rare cause of ACTH-dependent Cushing's syndrome and emphasizes the importance of methoxy derivatives testing.

## Key findings

- A patient presented with severe Cushing's syndrome, resistant hypertension, and uncontrolled diabetes.
- ACTH and methoxy derivatives were highly elevated, and imaging revealed a 3.5 cm adrenal mass.
- Successful left adrenalectomy led to clinical and biological improvement, confirmed by histopathology.

## Abstract

La sécrétion ectopique d´Adrenocorticotropic hormone (ACTH) par un phéochromocytome est une cause très rare du syndrome de Cushing, posant des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d´une patiente chez qui ce diagnostic a été suspecté devant un syndrome de Cushing sévère associé à une mélanodermie, une hypertension artérielle résistante à une trithérapie et un diabète déséquilibré sous insulinothérapie. Biologiquement, les dérivés méthoxylés urinaires, le cortisol libre urinaire de 24 heures ainsi que l´ACTH étaient très élevés. L'imagerie a montré une masse surrénalienne gauche de 3,5 cm. La patiente a bénéficié d´une surrénalectomie gauche après une préparation médicale avec une bonne évolution clinico-biologique. L´étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. Notre cas illustre l´intérêt du dosage des dérivés methoxylés devant tout syndrome de Cushing ACTH dépendant associé à une masse surrénalienne. Ceci dans le but d´assurer une prise en charge précoce et d´éviter les complications pouvant engager le pronostic vital.

## Linked entities

- **Proteins:** POMC (proopiomelanocortin)
- **Diseases:** Cushing's syndrome (MONDO:0018912), diabetes (MONDO:0005015)

## Full-text entities

- **Genes:** POMC (proopiomelanocortin) [NCBI Gene 5443] {aka ACTH, CLIP, LPH, MSH, NPP, OBAIRH}, INS (insulin) [NCBI Gene 3630] {aka IDDM, IDDM1, IDDM2, ILPR, IRDN, MODY10}
- **Diseases:** diabetes (MESH:D003920), Cushing s syndrome (MESH:D003480), arterial hypertension (MESH:D000081029), ACTH-secreting pheochromocytoma (MESH:D049913), pheochromocytoma (MESH:D010673), hypercorticism (MESH:D000308), adrenal mass (MESH:C536030)
- **Chemicals:** cortisol (MESH:D006854)
- **Species:** Homo sapiens (human, species) [taxon 9606]

## Full text

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## Figures

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## References

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